浅谈僵直性脊椎炎
一、僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎(Ankylosing Spondylitis),为一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织,发炎后继之以纤维化与钙化,使脊椎逐渐失去柔软度,严重时会发展到竹竿一样无法弯曲或伸展,因此被称为“竹竿病”,部分病患会演变为严重的驼背。
僵直性脊椎炎是最具代表性的血清阴性脊椎关节病变(seronegative spondyloarthropathy),病人血液中缺乏类风湿因子(rheumatoid factor),同属于这类疾病还有干癣性关节炎(Psoriatic arthritis)、反应性关节炎(Reactive arthritis)或莱特氏症候群(Reiter's syndrome)、发炎性肠道疾病(Inflammatory bowel disease)、未分化型脊椎型关节病变(Undifferentiated Spondyloarthropathy)。
僵直性脊椎炎的盛行率大约是全人口的0.1-0.4%,因此台湾约有多达四万名患者,好发于十六至四十岁的人,以男性较多,男与女比例约为3:1。这种疾病有显著的家族聚集倾向,约95%患者带B27型人类组织配合抗原(HLA-B27)的基因,而一般族群中则仅有5%带有此基因。在僵直性脊椎炎患者中,约有20%为十六岁以前发病,称为幼年型僵直性脊椎炎,其发病年龄多在十至十六岁之间。
值得注意的是还有更多的病人是其它型式的脊椎炎,症状轻,没HLA-B27,但有其它基因如HLA-B40 LA-B60。他们的症状及治疗建议比照僵直性脊椎炎。
二、临床症状
僵直性脊椎炎的临床表现,在疾病初期极为困难。此病好发于年轻时期,通常始于慢性下背痛往往被归罪于运动伤害、姿势不良、过度疲劳等等,在使用非类固醇消炎药后好转,因此病人多半不放在心上,治疗上也是走走停停;X光显示双侧骶髂关节炎(sacroilitis),随着病程的进行,疼痛渐渐向上延伸,出现腰、胸、脊椎等之脊椎关节炎(Spondylitis)。部份患者会有周边关节的侵犯,尤以髋关节最多,同时也常见肌腱或韧带附着于骨头处的发炎,称为接骨点病变(enthesopathy)。
从症状而言,僵直性脊椎炎为一发炎性结缔组织病变,故发作期间长(约数月)且具有休息不见好转及活动开始后症状减轻之特色。睡觉到清晨时常会因僵化而疼痛,甚至无法成眠。但并非所有病患均有典型症状,有些人的酸痛轻微甚至完全不痛,也有病人以下肢关节尤其是后脚跟的疼痛为主,此类病患在诊断上容易被忽略,故实际上僵直性脊椎炎的患者比已知人数还要多。
此外,除关节外好发部位最常见的是眼睛,如虹膜炎即眼内的虹膜和睫状体发炎。虹膜位于瞳孔的周围,可控制瞳孔放大、缩小,而睫状体则紧邻虹膜,并与脉络膜合称葡萄膜,因此虹膜炎也称为前葡萄膜炎,主要症状为怕光、流泪、视力减弱。早期多为单侧,渐可发展为二侧。虹彩炎与HLA-B27基因有密切关系,少数病患仅出现虹彩炎与B27基因,但并无表现明显之僵直性脊椎炎。意谓此类患者可先出现虹彩炎,再逐步出现僵直性脊椎炎症状,不治疗的话会影响视力。常有眼科发现病人有眼睛病变,转来检查才发现是僵直性脊椎炎;所以病人可能合并关节、眼睛外的表征,如肠胃道或生殖泌尿道的发炎、皮肤干癣,少数病人有心脏传导阻滞或瓣膜异常、肺纤维化与中国人盛行之肺结核难区分。肺功能检查显然严重受限。少数患者合并Henoch-schnolein血管炎、A型免疫球蛋白肾病变(IgA nephropathy)。其中较易侵犯之部位为眼及肾脏系统。
肾脏方面,约有15%至20%病人发生显微性血尿,即小便检查在高倍显微镜下,出现大于五个以上红血球,但眼观不得为红色小便,亦可出现蛋白尿。肾切片病理,可出现IgA肾病变、间质性肾病变、类淀粉沉积症或少数较严重的间质增生性病变,轻度不需特殊治疗,只需追踪小便及血清肾功能检查。
以下8项症状若具备4项以上,罹患此疾的机率相当高:家族有僵直性脊椎炎的病人、本身出现关节相关症状、具有HLA-B27基因、四十岁以下发病,早期发作症状不明显、发作时间超过三个月以上、腰背痛合并晨间僵硬、运动后会舒缓症状减轻。此外,并非所有患者均有关节炎症状,有时是会有合并症状,容易疏忽很可能误诊而疏忽僵直性脊椎炎的潜在危机。